Пузырница (пемфигус) – малораспространенное дерматологическое заболевание, связанное с аутоиммунными расстройствами: иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани в организме человека, в результате чего на коже и слизистых возникают болезненные «пузыри» (пузыри). Пузырница – незаразная болезнь и не может передаваться от одного человека другому. В то же время, она опасна для самого пациента и требует немедленного обращения к врачу.
Пузырница у детей
Пемфигус чаще встречается во взрослом возрасте, хотя в медицине известны случаи развития пузырька и у детей. Поскольку пемфигус – очень опасное состояние, крайне важно своевременно его диагностировать и как можно скорее начать лечение. На сегодняшний день дерматологи накопили достаточно опыта в этой сфере, что позволяет
- снизить риск опасных осложнений пузырчатки у детей (например, бактериальных инфекций)
- контролировать проявления заболевания, улучшая качество жизни ребенка.
Симптомы пузырьки (пемфигуса)
Чаще эта болезнь поражает слизистые в таких участках, как рот, горло, нос, глаза, гениталии (слизистые половых органов) и легкие. Пузырька обычно начинается с поражений во рту, а затем распространяется на кожу.
Классические симптомы пемфигуса:
- болезненные волдыри на слизистой рта или коже,
- волдыри на поверхности кожи могут то исчезать, то появляться снова,
- волдыри могут сочиться, оставлять после себя корки или вызвать шелушение.
Как диагностируют пузырьку
Сначала дерматолог обследует состояние слизистых оболочек и кожи, осматривает волдыри в поисках характерного индикатора этой патологии – симптома Никольского: если легонько потереть здоровую с виду кожу ватным тампоном или пальцем, верхние слои эпидермиса отшелушиваются и обнажается мокнущая поверхность.
Затем для подтверждения диагноза врач может провести биопсию зоны поражения (волдыря), просмотрев образец ткани под микроскопом. В лаборатории в образце могут быть найдены аномальные антитела, которые помогут специалисту определить тип (форму) пемфигуса.
Формы пузырьки (пемфигуса)
- Пузырница обыкновенная (Pemphigus vulgaris) – наиболее распространенная форма этого заболевания. Из пемфигуса в таком случае обычно появляются во рту и не чешутся, но могут вкилкиать боль. Пузыри могут появиться также на коже, а иногда и на половых органах.
- Листовидный пемфигус (Pemphigus foliaceus), известный также как эксфолиативный пемфигус. В этом случае заболевание не сопровождается образованием волдырей во рту – они сначала возникают на лице и коже головы. Затем волдыри появляются на груди и спине, и обычно они не вызывают боли.
- Вегетирующая пузырька (Pemphigus vegetans) или болезнь Неймана сопровождается образованием пузырей в паху, под руками и на ногах.
- Паранеопластический пемфигус – редкая форма пузырьки, встречающаяся у людей с определенными видами рака. Пузыри и язвы в этом случае могут появиться во рту, на губах и на коже. Паранеопластический пемфигус также может сопровождаться проблемами с легкими.
Лечение пузырьки (пемфигуса)
Пузырница – опасное заболевание, которое может вызвать серьезные осложнения. Поэтому крайне важно своевременно обратиться с помощью врача, гарантирующего надлежащую диагностику состояния и назначение адекватной терапии.
Лечение пемфигуса в большинстве случаев предполагает применение кортикостероидов и иммуносупрессантов, которые угнетают чрезмерную активность иммунной системы. В последнее время для лечения этого состояния начали применять новый класс лекарственных средств, моноклональные антитела, нормализующие гиперактивность иммунитета.
В очень серьезных случаях пемфигусу может потребоваться процедура, известная как плазмаферез. Плазмаферез необходим для удаления атакующих кожу токсичных антител из кровообращения.
Огромное значение в контроле заболеванием имеет надлежащий уход за ранами, которому обучает медицинский специалист. При адекватном лечении и тщательном уходе удается достичь длительной ремиссии.
Причины пузырьки (пемфигуса)
Иммунная система человека производит особые белки, известные как антитела. В норме антитела нужны, чтобы атаковать вредные инородные агенты, попадающие в организм, например патогенные бактерии и вирусы. Однако в некоторых случаях иммунная система по неизвестным причинам начинает ошибочно вырабатывать антитела против здоровых клеток и тканей (в случае пемфигуса это кожа и слизистые. В результате этого и развивается такое состояние, как пузырька).
В этом случае антитела разрушают нормальные связи между клетками (кератиноцитами), и между ними, в прослоях кожи, накапливается жидкость, приводящая к наполнению волдырей. Опять же, точная причина атаки иммунной системы на клетки кожи неизвестна.
Установлено, что в очень редких случаях развитие пузырьки может спровоцировать прием некоторых препаратов, таких как пеницилламин, ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента).
