Пузырчатка

Пузырчатка (пемфигус) является тяжелым кожным заболеванием, относящимся к буллезным дерматозам. Возникает в результате нарушений функций иммунной системы, характеризуется возникновением волдырей на внешне здоровом кожном покрове и слизистых оболочках (во рту, на пищеводе и внутренних органах), которые быстро распространяются и могут сливаться. Заболевание грозит тяжелыми осложнениями, которые могут привести к инвалидизации и смерти, поэтому лечение пузырчатки является жизненно важным.

Развивается это заболевание в основном у пациентов с генетической предрасположенностью.

Об этой болезни

Пузырьчатка может возникнуть вследствие употребления лекарства, в составе которого присутствуют тиоловые группы, в результате перенесенных инфекций, стрессов, инсоляции, от отдельных видов пищевых продуктов. На возникновение заболевания могут повлиять и физические причины.

Причины пузырчатки

Настоящая пузырчатка (пемфигус) – заболевание аутоиммунной природы. Этиология точно не выяснена, но наиболее вероятная причина – нарушение функционирования иммунной системы, производящей антитела, направленные против собственных клеток или важных для организма веществ. При пемфигусе аутоантитела уничтожают определенные разновидности белков, входящих в состав десмосом – структур, соединяющих клетку эпидермиса. В результате разрушения межклеточных контактов формируются волдыри.

Склонность к пузырчатке наследственно обусловлена, иногда она сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями. Остальные факторы риска не выявлены. Вероятные триггеры (факторы, провоцирующие аутоиммунную агрессию):

– употребление лекарства, в составе которого присутствуют тиоловые группы;
– перенесенные инфекции;
– стрессы;
– употребление отдельных видов пищевых продуктов, содержащих танины;
– контакт с некоторыми химическими веществами и материалами;
– физические факторы – чрезмерная инсоляция, ожог, ионизирующее облучение.

Устранение провоцирующих факторов для лечения пузырчатки недостаточно, проявления остаются.

Классификация пузырчатки (пемфигуса)

Пузырьчатка классифицируется по разным критериям

– по степени тяжести – легкой, средней степени тяжести и тяжелая;
– по фазам – различают 2 разновидности фазы прогрессирования (при отсутствии лечения пузырчатки глюкокортикостероидами/на фоне терапии ОКС) и 2 разновидности фазы медикаментозной ремиссии (при терапии высокими/поддерживающими дозами ОКС);
– в зависимости от чувствительности к лечению пузырчатка классифицируется как чувствительная или резистентная к ГКС;
– по особенностям клинического течения различают вульгарную (обычную) пузырчатую, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную, синдром Сенира-Ашера), герпетиформную, бразильскую и другие, менее распространенные виды.

Наиболее известными и распространенными являются первые 4 разновидности пузырчатки:

– вульгарная (75% случаев). Пузыри обычно появляются на слизистых оболочках ротовой и носовой полости, постепенно распространяются по всему телу. После их разрыва образуются заживающие и покрывающиеся коричневыми корочками эрозии, кожа под ними приобретает бурую пигментацию. При стремительном прогрессировании эрозии разрастаются вширь и сливаются, повышается риск присоединения инфекции и сепсиса;
– вегетирующая делится на 2 типа. Тип Ноймана – неустойчивые волдыри локализуются вокруг природных отверстий и углублений (рота, носа, гениталий, пупка) и в складках кожи. На их месте образуются эрозии с мягкими мелкими разрастаниями на неприятно пахнущие и покрывающиеся налетом дни. Тип Аллопо обычно имеет относительно доброкачественное течение, длительно не прогрессирует, общее состояние удовлетворительное. Первичные проявления локализуются преимущественно на изгибающих поверхностях суставов, по форме ближе к пустулам, чем к волдырям;
– листовидная – кожа краснеет, покрывается чешуйками и тонкостенными волдырями, которые быстро прорываются и открывают алые эрозии, пропитанные экссудатом. При его подсыхании образуются пластинчатые корочки, на этих корочках появляются новые волдыри, поэтому кожу может покрыть грубая массивная корка. Эта форма быстро прогрессирует, может образовываться раневая поверхность значительной площади;
– эритематозная по локализации и проявлениям подобна распространенной себорее. Пузыри появляются на волосистом участке головы, лице, груди и спине, обычно они мелкие и дряблые, быстро прорываются, образуются ярко-розовые бляшки, покрытые желтоватыми или бурыми чешуйками.

Симптомы

Любой вид пузырчатки носит длительный хронический характер и волнообразное течение, то есть проявления могут исчезать или обостряться в определенный период времени. При отсутствии терапии у пациента наблюдается ухудшение общего состояния и заболевание может стать причиной смерти. В зоне особого риска – малые дети, поскольку их иммунная система только начинает формироваться и не справляется с болезнью.

Основные признаки пузырчатки:

– на слизистых и на коже появляются мягкие, но болезненные пузырьки разной величины;
– через некоторое время они прорываются с образованием трещин или щелей и болезненных открытых эрозивных ран;
– наблюдается симптом Никольского – отслоение, отторжение верхних слоев кожного покрова при легком прикосновении, трении. В зависимости от клинической формы пузырчатки такая реакция может наблюдаться только в местах поражения и вблизи них или (при листовидной форме) как на пораженной, так и на визуально здоровой коже.

Как диагностируется это заболевание

Схема лечения пузырчатки имеет отличия от схемы терапии при других дерматологических заболеваниях, поэтому очень важна их дифференциальная диагностика. Из-за разнообразия клинических форм пузырчатки и подобия некоторых симптомов проявлениям других заболеваний для точной диагностики недостаточно дерматологического осмотра, необходимы лабораторные исследования. Чтобы поставить диагноз пузырчатка, осуществляют следующие мероприятия:

– опрос, сбор анамнеза;
– физикальный осмотр пациента. Обязательно проверяется симптом Никольского – реакция пораженной и визуально здоровой кожи на легкое давление, трение. В дополнение к дерматологическому осмотру врач может измерить температуру, давление, пульс, рост и вес, проверить функции речи, глотания, дыхания для оценки системного воздействия заболевания организмом;
– цитологическое исследование мазков-отпечатков со дна эрозии (проба Тцанка) – для пузырчатки характерно наличие в шиповидном слое эпидермиса патологически измененных (акантолитических) клеток;
– панч-биопсия свежих волдырей и гистологическое исследование биоптата (возможно выявление внутриэпидермальных полостей, волдырей);
– серологический анализ крови на антитела к десмосу;
– для дифференциальной диагностики различных форм пузырчатки – анализ на антинуклеарные антитела;
– при необходимости – общий, биохимический и другие анализы крови.

Если у пациента наблюдаются поражения слизистых, ему необходимо пройти осмотр и получить консультацию у ЛОР врача, гинеколога, уролога, окулиста (если для этого есть соответствующие показания).

Лечение пузырчатки

Терапия пузырчатки состоит из применения системных глюкокортикостероидов. Их назначают любому пациенту, если диагноз подтвержден врачом-дерматологом. Их использование жизненно необходимо для каждого больного, поэтому все имеющиеся противопоказания становятся относительными. Дозировка и схема приема зависит от фазы заболевания. На первом этапе может проводиться лечение пузырчатки по следующим схемам:

– длительное применение высоких доз ГКС;
– пульс-терапия – капельное внутривенное введение сверхвысоких доз в течение 3-5 дней.

После стабилизации состояния достижение ремиссии доза ГКС постепенно снижается до поддерживающей. Поддерживающая терапия обычно проводится пожизненно. Параллельно назначаются препараты для нейтрализации побочных эффектов глюкокортикостероидов – иммуносупрессанты, препараты для профилактики остеопороза (кальций и витамин D), грибковых инфекций, тромбозов.

Вспомогательные методы лечения пузырчатки направлены на улучшение эпителизации пораженных тканей, предупреждение инфицирования или подавление инфекции, предупреждение сепсиса:

– с профилактической целью волдыри и эрозии обрабатывают антисептиками – на кожу наносятся анилиновые красители, на слизистую полости рта – асептические растворы для полоскания или гели;
– могут назначаться ванночки или ванны с антисептиками;
– при значительной площади эрозий накладываются повязки из не травмирующих, не раздражающих пораженную кожу материалов;
– в случае присоединения вторичной бактериальной инфекции внешне применяется аэрозольная смесь антибиотиков и глюкокортикоидов, проводится системная антибиотикотерапия;
– по показаниям проводится гемокоррекция – плазмаферез, гемосорбция;
– рекомендованная витаминотерапия и диетотерапия, рацион должен содержать высококачественные белки, натуральные витамины, а употребление углеводов и соли ограничивается;
– для облегчения симптомов могут проводиться физиотерапевтические процедуры;
– если болезнь влияет на психоэмоциональное состояние, лечение пузырчатки дополняется сеансами психотерапии.

Преимущества лечения пузырчатки в клинике «Евродерм»

Лечение пузырчатки следует начинать как можно раньше, чтобы остановить прогрессирование и предупредить жизненно опасные осложнения. При подозрении на это заболевание необходима консультация и помощь квалифицированного дерматолога. Именно такие специалисты проводят консультативный прием, осуществляют диагностику и лечение пузырчатки в клинике «Евродерм» в Киеве:

– опыт специалистов и исследования в собственной лаборатории обеспечивают высокую точность диагностики;
– применяются современные методы лечения, в частности, биологическая терапия;
– проводится комплексное лечение пузырчатки, направленное на стабилизацию состояния, облегчение симптомов и предупреждение осложнений;
– для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план терапии;
– во время лечения пузырчатки осуществляется регулярный мониторинг динамики заболевания и контроль состояния здоровья в целом.

Записаться на прием к дерматологу можно с помощью формы на сайте или в телефонном режиме.