Лимфома кожи

Любая лимфома – это опухоль, образующаяся вследствие злокачественной трансформации лимфоцитов, клеток иммунной системы, содержащихся в различных органах и тканях. Что такое лимфома кожи и чем она отличается от других видов лимфом? Первичная лимфома кожи это редкая разновидность лимфомы, при которой процесс пролиферации лимфоцитов начинается в кожном покрове и в 80% случаев поражает только его, не распространяется на лимфоузлы и другие органы. Признаки лимфомы кожи часто путают с симптомами доброкачественных дерматологических патологий, поэтому очень важно обратиться к квалифицированному специалисту, который при подозрительных симптомах назначит специфические исследования.

Причины развития кожной лимфомы

Ключевую роль в развитии лимфомы кожи играют клеточные мутации – под воздействием вирусов, химических или физических факторов образуются клоны лимфоцитов с поврежденным генетическим аппаратом, эти клетки-мутанты неконтролируемо делятся. Одновременно в организме активно вырабатываются вещества, стимулирующие рост опухоли, а синтез веществ с противоположным действием сокращается или злокачественные клетки становятся нечувствительными к их воздействию.

Какие факторы повышают риск лимфомы?

Лимфомы кожи – редкие заболевания, диагностируемые преимущественно у людей старше 50 лет. Риск мутаций, вследствие которых развивается кожная лимфома, повышают следующие факторы:

некоторые инфекции, в первую очередь ретровирус HTLV-1, предположительно – вирус Эпштейна-Барр, герпесвирус 6 типа, цитомегаловирус, бореллиоз;
длительный контакт с химическими веществами-канцерогенами (тяжелые металлы, нефтепродукты, пестициды и т. д.);
воздействие ионизирующей радиации, чрезмерная солнечная инсоляция;
иммунодефицитные состояния (ВИЧ, длительная иммуносупрессивная терапия, трансплантация органов);
аутоиммунные заболевания;
сбой в работе иммунной системы вследствие длительного воздействия аллергенов (по мнению некоторых специалистов);
онкологические заболевания в анамнезе.

Типы лимфом кожи: классификация

В структуре лимфом кожи выделяют:

Т-клеточные лимфомы – самая распространенная разновидность злокачественных лимфом кожи (65%), при этом на Т-клеточные лимфомы кожи приходится менее 5% общего количества случаев лимфом. Делятся на 2 типа: грибовидный микоз и синдром Сезари;
В-клеточные лимфомы – 25%. Подразделяются на первичные кожные лимфомы фолликулярного центра, маргинальной зоны и крупноклеточные (тип нижних конечностей);
лимфомы, которые не классифицируются – 10%.

Это классификация первичных лимфом кожи, при некоторых видах лимфом поражение кожи может быть вторичным.

Признаки лимфомы кожи и этапы развития

Каковы симптомы лимфомы кожи, зависит от типа и стадии:

грибовидный микоз – начинается с появления красных, гиперпигментированных или депигментированных пятен, впоследствии превращающихся в бляшки, еще позже – в опухолевые узелки. Высыпания часто осложняются образованием язв, инфицируются. Локализация разнообразна – лимфома на руке, ноге, туловище, ягодицах;
синдром Сезари – диффузное (разлитое) покраснение кожи, трещины на ладонях и подошвах, позже возникает зуд;
фолликулярного центра – преимущественно единичные опухолевые узлы на коже головы или туловище
маргинальной зоны – преимущественно множественные папулы, бляшки, пятна, узлы с гладкой поверхностью на конечностях, туловище;
крупноклеточные – плотные множественные узлы с гладкой блестящей поверхностью, красные, красновато-синюшные, локализуются преимущественно на коже голеней.

Позже к кожным проявлениям могут добавляться признаки поражения лимфатических узлов (их безболезненное увеличение, лихорадка, интенсивное потоотделение ночью, потеря веса), а в случае отдаленных метастазов – признаки поражения внутренних органов.

По системе стадирования ISCL / EORTC стадию кожных лимфом определяют по 4 параметрам: Т – насколько поражена кожа при лимфоме, N – вовлечены ли лимфоузлы и степень их поражения, M – степень поражения внутренних органов, B (только для синдрома Сезари) – уровень клеток Сезари в периферической крови.

По степени поражения кожи различают 4 стадии кожной лимфомы:

Т1 – ограниченное поражение (пятна, бляшки покрывают до 10% кожи);
Т2 – распространенное поражение (более 10% кожи покрыто высыпаниями);
Т3 – наличие 1 или более опухолевых узлов диаметром от 1 см.
Т4 – генерализованная эритродермия, диффузное покраснение и воспаление кожи с интенсивным шелушением, отеком, зудом, повышением температуры, поражено не менее 80% кожи.

Методы выявления кожной лимфомы

Дифференциальная диагностика лимфомы кожи и дерматозов осуществляется следующими методами:

осмотр дерматолога (дерматоонколога) с пальпацией лимфоузлов, печени, селезенки, дерматоскопией;
биопсия кожи с гистологическим и цитологическим исследованием (на ранней стадии лимфомы кожи диагностика этим методом может быть недостаточно информативной из-за незначительного количества опухолевых клеток в образце кожи);
лабораторные анализы крови – общеклинические, биохимические, исследования методом проточной цитометрии.

Для прогноза и составления плана лечения важно, в какой стадии лимфома. Как определить стадию? При подозрении на метастазы проводятся УЗИ, КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза.

Способы лечения лимфомы кожи в EuroDerm

В отличие от других онкологических патологий лимфомы кожи лечат консервативными методами. План лечения всегда разрабатывается индивидуально. Основные методы:

фототерапия (UVB) – воздействие коротковолнового УФ-излучения (спектр В), подавляющего деление патологических клеток;
фотохимиотерапия (PUVA) – воздействие длинноволновыми УФ-лучами (спектр А) после применения фотосенсибилизатора;
нанесение на кожу топических кортикостероидов (метод, достаточно эффективный на ранних стадиях, при высыпаниях в форме бляшек);
химиотерапия (уничтожение патологических клеток с помощью цитотоксических препаратов), преимущественно местная (топическая), при недостаточной эффективности – системная;
иммунотерапия – подкожное введение препаратов интерферона для активизации местного иммунного ответа. Часто используется в комбинированных схемах с химиотерапией;
таргетная терапия – разновидность химиотерапии с прицельным воздействием. При диагнозах Т-клеточная и В-клеточная лимфома лечение осуществляется с помощью различных препаратов, связывающихся с рецепторами конкретных клеток.

При лечении лимфом кожи важен мультидисциплинарный подход, сочетание усилий онкологов и дерматологов. Именно такой подход к лечению обеспечивает клиника EuroDerm.

Цена на лечение лимфомы кожи в EuroDerm

Сначала проводится консультация дерматолога и диагностика, по результатам которой можно ориентировочно спрогнозировать стоимость лечения. Основные факторы, влияющие на нее: тип и стадия заболевания кожная лимфома, методы лечения и конкретные препараты, продолжительность курса. Цена на услуги фототерапии зависит от количества сеансов, для ПУВА-терапии – от формы, в которой применяется препарат-фотосенсибилизатор.

Чего ожидать: прогноз при лимфоме кожи

Наилучший прогноз при лимфоме кожи, если лечение начато на ранней стадии, когда поражено не более 10% кожи – показатели выживаемости такие же, как в общей популяции. В-клеточные лимфомы лучше поддаются лечению, чем Т-клеточные. Сегодня есть методы лечения лимфомы кожи, эффективные даже на поздних стадиях и при устойчивых к традиционной химиотерапии формах. Важно понимать, что лимфома кожи это хроническое заболевание, даже в случае достижения полной ремиссии необходим постоянный противорецидивный контроль.