Лімфома шкіри

Будь-яка лімфома – це пухлина, що утворюється внаслідок злоякісної трансформації лімфоцитів, клітин імунної системи, що містяться в різних органах і тканинах. Що таке лімфома шкіри та чим вона відрізняється від інших видів лімфом? Первинна лімфома шкіри це рідкісний різновид лімфоми, при якому процес проліферації лімфоцитів починається у шкірному покриві та у 80% випадків вражає лише його, не поширюється на лімфовузли та інші органи. Ознаки лімфоми шкіри часто плутають з симптомами доброякісних дерматологічних патологій, тому дуже важливо звернутись до кваліфікованого фахівця, який при підозрілих симптомах призначить специфічні дослідження.

Причини розвитку шкірної лімфоми

Ключову роль у розвитку лімфоми шкіри відіграють клітинні мутації – під впливом вірусів, хімічних або фізичних факторів утворюються клони лімфоцитів з пошкодженим генетичним апаратом, ці клітини-мутанти неконтрольовано діляться. Одночасно в організмі активно виробляються речовини, що стимулюють ріст пухлини, а синтез речовин з протилежною дією скорочується або злоякісні клітини стають нечутливими до їх впливу.

Які фактори підвищують ризик лімфоми?

Лімфоми шкіри – рідкісні захворювання, що діагностують переважно у людей старше 50 років. Ризик мутацій, внаслідок яких розвивається шкірна лімфома, підвищують такі фактори:

деякі інфекції, в першу чергу ретровірус HTLV-1, імовірно – вірус Епштейна-Барр, герпесвірус 6 типу, цитомегаловірус, борелліоз;
тривалий контакт з хімічними-речовинами-канцерогенами (важкі метали, нафтопродукти, пестициди тощо);
вплив іонізуючої радіації, надмірна сонячна інсоляція;
імунодефіцитні стани (ВІЛ, тривала імуносупресивна терапія, трансплантація органів);
аутоімунні захворювання;
збій у роботі імунної системи внаслідок тривалого впливу алергенів (на думку деяких фахівців);
онкологічні захворювання в анамнезі.

Типи лімфом шкіри: класифікація

У структурі лімфом шкіри виділяють:

Т-клітинні лімфоми – найпоширеніший різновид злоякісних лімфом шкіри (65%), при цьому на Т-клітинні лімфоми шкіри припадає менше ніж 5% загальної кількості випадків лімфом. Поділяються на 2 типи: грибоподібний мікоз і синдром Сезарі;
В-клітинні лімфоми – 25%. Поділяються на первинні шкірні лімфоми фолікулярного центра, маргінальної зони та великоклітинні (тип нижніх кінцівок);
лімфоми, що не класифікуються – 10%.

Це класифікація первинних лімфом шкіри, при деяких видах лімфом ураження шкіри може бути вторинним.

Ознаки лімфоми шкіри та етапи розвитку

Які симптоми при лімфомі шкіри, залежить від типу та стадії:

грибоподібний мікоз – починається з появи червоних, гіперпігментованих або депігментованих плям, що згодом перетворюються на бляшки, ще пізніше – на пухлинні вузлики. Висипання часто ускладнюються утворенням виразок, інфікуються. Локалізація різноманітна – лімфома на руці, нозі, тулубі, сідницях;
синдром Сезарі – дифузне (розлите) почервоніння шкіри, тріщини на долонях і підошвах, пізніше виникає свербіж;
фолікулярного центра – переважно одиничні пухлинні вузли на шкірі голови чи тулубі;
маргінальної зони – переважно множинні папули, бляшки, плями, вузли з гладенькою поверхнею на кінцівках, тулубі;
великоклітинні – щільні множинні вузли з гладенькою блискучою поверхнею, червоні, червонясто-синюшні, локалізуються переважно на шкірі гомілок.

Пізніше до шкірних проявів можуть додаватися ознаки ураження лімфатичних вузлів (їх безболісне збільшення, лихоманка, інтенсивне потовиділення вночі, втрата ваги), а в разі віддалених метастазів – ознаки ураження внутрішніх органів.

За системою стадіювання ISCL/EORTC стадію шкірних лімфом визначають за 4 параметрами: Т – наскільки уражена шкіра при лімфомі, N – чи залучені лімфовузли та ступінь їх ураження, M – ступінь ураження внутрішніх органів, B (тільки для синдрому Сезарі) – рівень клітин Сезарі у периферичній крові.

За ступенем ураження шкіри розрізняють 4 стадії шкірної лімфоми:

Т1 – обмежене ураження (плями, бляшки вкривають до 10% шкіри);
Т2 – поширене ураження (понад 10% шкіри вкрито висипаннями);
Т3 – наявність 1 чи більше пухлинних вузлів діаметром від 1 см.
Т4 – генералізована еритродермія, дифузне почервоніння та запалення шкіри з інтенсивним лущенням, набряком, свербежем, підвищенням температури, вражено не менш ніж 80% шкіри.

Методи виявлення шкірної лімфоми

Диференційна діагностика лімфоми шкіри та дерматозів здійснюється такими методами:

огляд дерматолога (дерматоонколога) з пальпацією лімфовузлів, печінки, селезінки, дерматоскопією,
біопсія шкіри з гістологічним і цитологічним дослідженням (на ранній стадії лімфоми шкіри діагностика цим методом може бути недостатньо інформативною через незначну кількість пухлинних клітин у зразку шкіри);
лабораторні аналізи крові – загальноклінічний, біохімічні, дослідження методом проточної цитометрії.

Для прогнозу та складання плану лікування важливо, в якій стадії лімфома. Як визначити стадію? При підозрі на метастази проводяться УЗД, КТ органів грудної клітки, черевної порожнини та малого таза.

Способи лікування лімфоми шкіри в EuroDerm

На відміну від інших онкологічних патологій лімфоми шкіри лікують консервативними методами. План лікування завжди розробляється індивідуально. Основні методи:

фототерапія (UVB) – вплив короткохвильового УФ-випромінювання (спектр В), що пригнічує поділ патологічних клітин;
фотохіміотерапія (PUVA) – вплив довгохвильовими УФ-променями (спектр А) після застосування фотосенсибілізатора;
нанесення на шкіру топічних кортикостероїдів (метод, досить ефективний на ранніх стадіях, при висипанні у формі бляшок);
хіміотерапія (знищення патологічних клітин за допомогою цитотоксичних препаратів), переважно місцева (топічна), при недостатній ефективності – системна;
імунотерапія – підшкірне введення препаратів інтерферону для активізації місцевої імунної відповіді. Часто використовується у комбінованих схемах з хіміотерапією;
таргетна терапія – різновид хіміотерапії з прицільним впливом. При діагнозах Т-клітинна та В-клітинна лімфома лікування здійснюється за допомогою різних препаратів, що зв’язуються з рецепторами конкретних клітин.

При лікуванні лімфом шкіри важливий мультидисциплінарний підхід, поєднання зусиль онкологів і дерматологів. Саме такий підхід до лікування забезпечує клініка EuroDerm.

Ціна на лікування лімфоми шкіри в EuroDerm

Спочатку проводиться консультація дерматолога та діагностика, за результатами якої можна орієнтовно спрогнозувати вартість лікування. Основні фактори, що впливають на неї: тип і стадія захворювання шкірна лімфома, методи лікування та конкретні препарати, тривалість курсу. Ціна на послуги фототерапії залежить від кількості сеансів, для ПУВА-терапії – від форми, у якій застосовується препарат-фотосенсибілізатор.

Чого очікувати: прогноз при лімфомі шкіри

Найкращий прогноз при лімфомі шкіри, якщо лікування розпочате на ранній стадії, коли уражено не більше 10% шкіри – показники виживаності такі самі, як у загальній популяції. В-клітинні лімфоми краще піддаються лікуванню, ніж Т-клітинні. Сьогодні є методи лікування лімфоми шкіри, ефективні навіть на пізніх стадіях і при стійких до традиційної хіміотерапії формах. Важливо розуміти, що лімфома шкіри це хронічне захворювання, навіть в разі досягнення повної ремісії необхідний постійний протирецидивний контроль.