Пухирчатка

Пухирчатка (пемфігус) є важким шкірним захворюванням, що відноситься до бульозних дерматозів. Виникає в результаті порушень функцій імунної системи, характеризується виникненням пухирів на зовні здоровому шкірному покриві та слизових оболонках (у роті, на стравоході та внутрішніх органах), які швидко поширюються та можуть зливатися. Захворювання загрожує важкими ускладненнями, що можуть призвести до інвалідізації та смерті, тому лікування пухирчатки є життєво важливим.

Розвивається це захворювання в основному в пацієнтів з генетичною схильністю.

Про цю хворобу

Пухирчатка може виникнути внаслідок вживання ліків, у складі яких присутні тіолові групи, в результаті перенесених інфекцій, стресів, інсоляції, від окремих видів харчових продуктів. На появу захворювання можуть вплинути й фізичні фактори.

Причини пухирчатки

Справжня пухирчатка (пемфігус) – захворювання аутоімунної природи. Етіологія достеменно не з’ясована, але найбільш імовірна причина – порушення функціонування імунної системи, яка виробляє антитіла, спрямовані проти власних клітин або важливих для організму речовин. При пемфігусі аутоантитіла знищують певні різновиди білків, що входять до складу десмосом – структур, які з’єднують клітині епідермісу. Внаслідок руйнування міжклітинних контактів формуються пухирі.

Схильність до пухирчатки є спадково обумовленою, іноді вона поєднується з іншими аутоімунними захворюваннями. Інші фактори ризику не виявлені. Імовірні тригери (фактори, що провокують аутоімунну агресію):

– вживання ліків, у складі яких присутні тіолові групи;
– перенесені інфекції;
– стреси;
– вживання окремих видів харчових продуктів, що містять таніни;
– контакт з деякими хімічними речовинами та матеріалами;
– фізичні фактори – надмірна інсоляція, опік, іонізуюче опромінення.

Усунення провокуючих факторів для лікування пухирчатки недостатньо, прояви залишаються.

Класифікація пухирчатки (пемфігусу)

Пухирчатка класифікується за різними критеріями

– за ступенем тяжкості – легкого, середнього ступеня тяжкості та тяжка;
– за фазами – розрізняють 2 різновиди фази прогресування (за відсутності лікування пухирчатки глюкокортикостероїдами / на тлі терапії ГКС) та 2 різновиди фази медикаментозної ремісії (при терапії високими / підтримуючими дозами ГКС);
– в залежності від чутливості до лікування пухирчатка класифікується як чутлива або резистентна до ГКС;
– за особливостями клінічного перебігу розрізняють пухирчатку вульгарну (звичайну), вегетуючу, листовидну, себорейну (еритематозну, синдром Сеніра-Ашера), герпетиформну, бразильську та інші, менш поширені види.

Найбільш відомими та поширеними є перші 4 різновиди пухирчатки:

– вульгарна (75% випадків). Пухирі зазвичай спочатку з’являються на слизових оболонках ротової та носової порожнини, поступово поширюються по всьому тілу. Після їх розриву утворюються ерозії, що загоюються та вкриваються коричневими скоринками, шкіра під ними набуває бурої пігментації. При стрімкому прогресуванні ерозії розростаються вшир і зливаються, підвищується ризик приєднання інфекції та сепсису;
– вегетуюча поділяється на 2 типи. Тип Ноймана – нестійкі пухирі локалізуються навколо природних отворів і заглибин (рота, носа, геніталій, пупка) та в складках шкіри. На їх місці утворюються ерозії з м’якими дрібними розростаннями на дні, що неприємно пахнуть та вкриваються нальотом. Тип Аллопо зазвичай має відносно доброякісний перебіг, тривалий час не прогресує, загальний стан задовільний. Первинні прояви локалізуються переважно на згинальних поверхнях суглобів, за формою ближче до пустул, ніж до пухирів;
– листовидна – шкіра червоніє, вкривається лусочками та тонкостінними пухирями, які швидко прориваються та відкривають яскраво-червоні ерозії, просочені ексудатом. При його підсиханні утворюються пластинчасті скоринки, на цих скоринках з’являються нові пухирі, тому шкіру може вкрити груба масивна кірка. Ця форма швидко прогресує, може утворюватися ранева поверхня значної площі;
– еритематозна за локалізацією та проявами подібна до поширеної себореї. Пухирі з’являються на волосистій ділянці голови, обличчі, грудях і спині, зазвичай вони дрібні та дряблі, швидко прориваються, утворюються яскраво-рожеві бляшки, вкриті жовтуватими чи бурими лусочками.

Симптоми

Будь-який вид пухирчатки має тривалий хронічний характер і хвилеподібний перебіг, тобто прояви можуть зникати або загострюватися в певний період часу. За відсутності терапії в пацієнта спостерігається погіршення загального стану, і захворювання може стати причиною смерті. У зоні особливого ризику – малі діти, оскільки їх імунна система тільки починає формуватися та не може впоратися з хворобою.

Основні ознаки пухирчатки:

– на слизових оболонках і на шкірі з’являються м’які, але болючі пухирці різної величини;
– через деякий час вони прориваються з утворенням тріщин або щілин і болючих відкритих ерозивних ран;
– спостерігається симптом Нікольського – відшарування, відторгнення верхніх шарів шкірного покриву при легкому дотику, терті. В залежності від клінічної форми пухирчатки така реакція може спостерігатись тільки у місцях ураження та поблизу від них або (при листовидній формі) як на ураженій, так і на візуально здоровій шкірі.

Як діагностується це захворювання

Схема лікування пухирчатки має відмінності від схеми терапії при інших дерматологічних захворюваннях, тому дуже важливою є їх диференційна діагностика. Через різноманітність клінічних форм пухирчатки та подібність деяких симптомів до проявів інших захворювань для точної діагностики недостатньо дерматологічного огляду, необхідні лабораторні дослідження. Щоб поставити діагноз пухирчатка, здійснюють такі заходи:

– опитування, збір анамнезу;
– фізикальний огляд пацієнта. Обов’язково перевіряється симптом Нікольського – реакція ураженої та візуально здорової шкіри на легкий тиск, тертя. На додачу до дерматологічного огляду лікар може виміряти температуру, тиск, пульс, зріст та вагу, перевірити функції мовлення, ковтання, дихання для оцінки системного впливу захворювання на організм;
– цитологічне дослідження мазків-відбитків зі дна ерозії (проба Тцанка) – для пухирчатки характерна наявність у шиповидному шарі епідермісу патологічно змінених (акантолітичних) клітин;
– панч-біопсія свіжих пухирів і гістологічне дослідження біоптату (можливе виявлення внутрішньоепідермальних порожнин, пухирів);
– серологічний аналіз крові на антитіла до десмосом;
– для диференціальної діагностики різних форм пухирчатки – аналіз на антинуклеарні антитіла;
– за потреби – загальний, біохімічний та інші аналізи крові.

Якщо у пацієнта спостерігаються ураження слизових, йому необхідно пройти огляд і отримати консультацію у ЛОР лікаря, гінеколога, уролога, окуліста (якщо для цього є відповідні показання).

Лікування пухирчатки

Терапія пухирчатки складається із застосування системних глюкокортикостероїдів. Їх призначають будь-якому пацієнтові, якщо діагноз підтверджений лікарем-дерматологом. Їх використання життєво необхідне для кожного хворого, тому всі наявні протипоказання стають відносними. Дозування та схема прийому залежить від фази захворювання. На першому етапі може проводитися лікування пухирчатки за такими схемами:

– тривале застосування високих доз ГКС;
– пульс-терапія – крапельне внутрішньовенне введення надвисоких доз протягом 3-5 днів.

Після стабілізації стану, досягнення ремісії доза ГКС поступово знижується до підтримуючої. Підтримуюча терапія зазвичай проводиться довічно. Паралельно призначаються препарати для нейтралізації побічних ефектів ГКС – імуносупресанти, препарати для профілактики остеопорозу (кальцій та вітамін D), грибкових інфекцій, тромбозів.

Допоміжні методи лікування пухирчатки спрямовані на покращення епітелізації уражених тканин, попередження інфікування або пригнічення інфекції, попередження сепсису:

– з профілактичною метою пухирі та ерозії обробляють антисептиками – на шкіру наносяться анілінові барвники, на слизову ротової порожнини – асептичні розчини для полоскання або гелі;
– можуть призначатися ванночки або ванни з антисептиками;
– при значній площі ерозій накладаються пов’язки з матеріалів, що не травмують, не подразнюють уражену шкіру;
– у разі приєднання вторинної бактеріальної інфекції зовнішньо застосовується аерозольна суміш антибіотиків і глюкокортикоїдів, проводиться системна антибіотикотерапія;
– за показаннями проводиться гемокорекція – плазмаферез, гемосорбція;
– рекомендована вітамінотерапія та дієтотерапія, раціон має містити високоякісні білки, натуральні вітаміни, а вживання вуглеводів і солі обмежується;
– для полегшення симптомів можуть проводиться фізіотерапевтичні процедури;
– якщо хвороба впливає на психоемоційний стан, лікування пухирчатки доповнюється сеансами психотерапії.

Переваги лікування пухирчатки в клініці «Євродерм»

Лікування пухирчатки потрібно починати якомога раніше, щоб зупинити прогресування та попередити життєво небезпечні ускладнення. При підозрі на це захворювання необхідна консультація та допомога кваліфікованого дерматолога. Саме такі спеціалісти проводять консультативний прийом, здійснюють діагностику та лікування пухирчатки в клініці «Євродерм» у Києві:

– досвід фахівців і дослідження у власній лабораторії забезпечують високу точність діагностики;
– застосовуються сучасні методи лікування, зокрема, біологічна терапія;
– проводиться комплексне лікування пухирчатки, спрямоване на стабілізацію стану, полегшення симптомів і попередження ускладнень;
– для кожного пацієнта розробляється індивідуальний план терапії;
– під час лікування пухирчатки здійснюється регулярний моніторинг динаміки захворювання та контроль стану здоров’я в цілому.

Записатися на прийом до дерматолога можна за допомогою форми на сайті чи в телефонному режимі.

Фахівці клініки

Літус Олександр Іванович

доктор медичних наук, професор, голова експертної групи МОЗ за напрямом «Дерматовенерологія»

Консультує складні випадки області дитячої та дорослої дерматології