Пухирниця (пемфігус) у дітей: симптоми, які вимагають звернення до дерматолога

25 березня 2020

Пухирниця (пемфігус) у дітей: симптоми, які вимагають звернення до дерматолога

Пухирниця (пемфігус) – малопоширене дерматологічне захворювання, пов'язане із аутоімунними розладами: імунна система помилково атакує здорові тканини в організмі людини, в результаті чого на шкірі і слизових оболонках виникають болючі «бульбашки» (пухирі). Пухирниця – незаразна хвороба і не може передаватися від однієї людини до іншої. У той же час вона небезпечна для самого пацієнта й вимагає негайного звернення до лікаря.

Пухирниця у дітей

Пемфігус частіше зустрічається в дорослому віці, хоча в медицині відомі випадки розвитку пухирниці й у дітей. Оскільки пемфігус – дуже небезпечний стан, вкрай важливо вчасно його діагностувати і як можна швидше почати лікування. На сьогодні дерматологи накопичили достатньо досвіду в цій сфері, що дозволяє

  • знизити ризик небезпечних ускладнень пухирчатки у дітей (наприклад, бактеріальних інфекцій)
  • контролювати прояви захворювання, покращуючи якість життя дитини.

Симптоми пухирниці (пемфігуса)

Найчастіше ця хвороба вражає слизові оболонки в таких ділянках, як рот, горло, ніс, очі, геніталії (слизові оболонки статевих органів) і легені. Пухирниця зазвичай починається із поразок у роті, а потім поширюється на шкіру.

Класичні симптоми пемфігуса:

  • хворобливі пухирі на слизовій оболонці рота або шкірі,
  • пухирі на поверхні шкіри можуть то зникати, то з'являтися знову,
  • пухирі можуть сочитися, залишати після себе кірки або викликати лущення.

Як діагностують пухирницю

Спочатку дерматолог обстежує стан слизових оболонок і шкіри, оглядає пухирі у пошуках характерного індикатора цієї патології – симптому Нікольського: якщо легенько потерти здорову на вигляд шкіру ватним тампоном або пальцем, верхні прошарки епідермісу відлущуються й оголюється мокнуча поверхня.

Потім для підтвердження діагнозу лікар може провести біопсію зони ураження (пухиря), переглянувши зразок тканини під мікроскопом. У лабораторії в зразку можуть бути знайдені аномальні антитіла, які допоможуть фахівцеві визначити тип (форму) пемфігуса.

Форми пухирниці (пемфігуса)

  • Пухирниця звичайна (Pemphigus vulgaris) – найбільш поширена форма цього захворювання. С пемфігуса у такому випадку зазвичай з'являються в роті й не сверблять, але можуть вкилкиати біль. Пухирі можуть з'явитися також на шкірі, а іноді й на статевих органах.
  • Листоподібний пемфігус (Pemphigus foliaceus), відомий також як ексфоліативний пемфігус. У цьому випадку захворювання не супроводжується утворенням пухирів у роті – вони спочатку виникають на обличчі та шкірі голови. Потім пухирі з'являються на грудях і спині, й зазвичай вони не викликають біль.
  • Вегетуюча пухирниця(Pemphigus vegetans), або хвороба Неймана супроводжується утворенням пухирів в паху, під руками та на ногах.
  • Паранеопластичний пемфігус – рідкісна форма пухирниці, котра зустрічається у людей із певними видами раку. Пухирі і виразки в цьому випадку можуть з'явитися в роті, на губах і на шкірі. Паранеопластичний пемфігус також може супроводжуватися проблемами з легенями.

Лікування пухирниці (пемфігуса)

Пухирниця – небезпечне захворюванням, яке може викликати серйозні ускладнення. Тому вкрай важливо своєчасно звернутися за допомогою лікаря, що гарантує належну діагностику стану і призначення адекватної терапії.

Лікування пемфігуса у більшості випадків передбачає застосування кортикостероїдів і \або імуносупресантів, які пригнічують надмірну активність імунної системи. Останнім часом для лікування цього стану почали застосовувати новий клас лікарських засобів, моноклональні антитіла, які нормалізують гіперактивність імунітету.

У дуже серйозних випадках пемфігуса може знадобитися процедура, відома як плазмаферез. Плазмаферез необхідний для видалення токсичних антитіл, що атакують шкіру, з кровообігу.

Величезне значення у контролі над захворюванням має належний догляд за ранами, котрому навчає медичний фахівець. При адекватному лікуванні та ретельному догляді вдається досягти тривалої ремісії.

Причини пухирниці (пемфігуса)

Імунна система людини виробляє особливі білки, відомі як антитіла. У нормі антитіла потрібні, щоб атакувати шкідливі чужорідні агенти, котрі потрапляють в організм, наприклад, патогенні бактерії та віруси. Проте у деяких випадках імунна система з невідомих причин починає помилково виробляти антитіла проти здорових клітин і тканин (у випадку пемфігуса це шкіра та слизові оболонки. Внаслідок цього і розвивається такий стан, як пухирниця.

В цьому випадку антитіла руйнують нормальні зв'язки між клітинами (кератиноцитами), й між ними, в прошарках шкіри, накопичується рідина, котра призводить наповнює пухирі. Знову ж таки, точна причина атаки імунної системи на клітини шкіри невідома.

Встановлено, що в дуже рідкісних випадках розвиток пухирниці може спровокувати прийом деяких препаратів, таких як пеніциламін, інгібітори АПФ (ангіотензинперетворюючого ферменту).